病理學醫師國考題block 13 嬰幼兒病理學
(A)84.下列何種疾病最可能藉由抑制前列腺素E2(prostaglandin E2)來治療？(113-1)
A.開放動脈導管(patent ductus arteriosus)
B.心房中膈缺損(atrial septal defect)
C.心室中膈缺損(ventricular septal defect)
D.主動脈閉鎖(aortic atresia)
(D)83.下列何種先天性心臟病必須保持開放的動脈導管(ductus arteriosus)，否則嬰兒出生後通常很快致命？(108-2)
A.心室中隔缺損(ventricular septal defect)
B.主動脈縮窄(coarctation of aorta)
C.心房中隔缺損(atrial septal defect)
D.主動脈閉鎖(aortic atresia)
(D)98.一名不足1000公克的早產兒以高濃度氧氣治療，常見的後遺症之一是：(107-2)
A.原發性青光眼(primary glaucoma)
B.霰粒腫(chalazion)
C.交感性眼炎(sympathetic ophthalmia)
D.水晶體後纖維增生(retrolental fibroplasia)
(D)93 一新生男嬰，出生時體重2950克，在嬰兒室餵奶量正常。一個月後，母親發現餵奶量減少，嘔吐次數增加，上腹部摸到橄欖狀腫塊，則最可能的診斷為何？ (104-1)
A.梅克爾氏憩室(Meckel diverticulum)
B.膽道閉鎖(biliary atresia)
C.賁門痙攣(cardiospasm)
D.幼兒性肥大性幽門狹窄(infantile hypertrophic pyloric stenosis)
(B)81 2 歲男童出生時外觀正常，目前出現生長遲緩、頭顱變大、濃眉、鼻梁塌陷、手臂粗短彎曲、關節變形僵硬、腹部突出等情形，身體檢查發現肝脾腫大。肝臟、脾臟、骨髓切片檢查發現許多胞體膨脹的血管內皮細胞、纖維母細胞、巨噬細胞，其細胞質澄清且充滿periodic acid-Schiff(PAS)染色陽性的物質。下列何者是造成此疾病與病變最可能的成因？(103-2)
A.α-半乳糖苷酵素(α-galactosidase)基因缺陷，造成醣脂質(galactosylceramides)無法進行分解
B.分解黏多醣體(mucopolysaccharides)之水解酵素(lysosomal hydrolases)缺乏
C.分解神經節苷脂(gangliosides)之水解酵素(hexosaminidase)缺乏
D.葡萄糖-6-磷酸酵素(glucose-6-phosphatase)基因缺陷，造成肝醣儲積
(C)78 羊水過少(oligohydramnios)與下列何種胎兒之疾病或變化最不相關？ (101-2)
A.腎未成形(renal agenesis)
B.臀產式(breech presentation)
C.腸閉鎖(intestinal atresia)
D.肺發育不全(pulmonary hypoplasia)
(C)86 一位新生兒一出生就發生嚴重發紺(cyanosis)並被發現有一心室中隔缺損(ventricular septal defect)。下列先天性心臟病中何者並不符合如此的臨床及病理表現？ (101-2)
A.tetralogy of Fallot
B.tricuspid atresia with hypoplasia of right ventricle
C.atrioventricular septal defect
D.truncus arteriosus
(A)94 五個月大男嬰，因哭鬧不停及出現粉紅色果凍樣大便(currant jelly stool)就醫，影像學檢查發現有腸套疊。病人最可能出現下列何種病理變化？ (101-2)
A.腸道壞死
B.腸壁平滑肌肥厚
C.腸黏膜細胞增生
D.腸道血管增生
(C)94 一名2歲小孩因胃脹嘔吐就醫，檢查發現十二指腸阻塞，他最可能罹患以下何種先天性異常疾病？ (100-2)
A.胰臟發育不全(Pancreatic agenesis)
B.胰臟分裂(Bifid pancreas)
C.環狀胰臟(Annular pancreas)
D..異位性胰臟(Ectopic pancreas)
(D)100 下列疾病或病變何者較不常見於早產兒？ (100-1)
A.顱內出血(intracranial hemorrhage)
B.壞死性小腸結腸炎(necrotizing enterocolitis)
C.玻璃膜疾病(hyaline membrane disease)
D.先天性德國麻疹(congenital rubella)
情況：有一早產之新生兒因呼吸窘迫送到加護病房，其母親患糖尿病。數日後，嬰兒仍不幸死亡，請依此 回答第76～77 題。(98-1)
(C)76 請問其肺部最有可能的表現為：(98-1)
A.肺氣腫(emphysema)
B.肺膿瘍(abscess)
C.玻璃樣膜疾病(hyaline membrane disease)
D.細支氣管炎(bronchiolitis)
(D)77 此病症在組織學上與下列那一種細胞最相關？(98-1)
A.肺血管內皮細胞
B.嗜中性白血球
C.第一型肺泡細胞
D.第二型肺泡細胞
(B)81 10 天大的新生兒發生焦躁不安、食慾不振及發燒現象。腰椎穿刺發現很多多形核白血球，腦脊髓液最可能培養出E. coli 或下列何者？(98-1)
A. Listeria monocytogenes
B. group B Streptococcus
C. Haemophilus influenzae
D.Neisseria meningitides
(B)87 33 歲婦女順利生產一男嬰，但此嬰兒出生即呈嚴重發紺，給予純氧亦無法改善其發紺症狀。影像學顯示心室中隔並無缺陷，主動脈位於肺動脈幹之右前方，右心室呈肥大狀。下列先天性心臟病中，何者最符合病人的臨床及病理特徵？(98-1)
A.Tetralogy of Fallot
B.Transposition of great arteries
C.Tricuspid atresia
D.Truncus arteriosus
(C)94 一名出生1250 公克的早產兒發生嚴重的呼吸窘迫及非外傷性腦出血而死亡，解剖時腦出血最常見於：(98-1)
A.大腦皮質層表面(cerebral cortex)
B.小腦半球(cerebellum)
C.腦室旁胚質層(germinal matrix)
D.腦幹(brain stem)
(D)84 在病理檢查一死胎時，發現在其心臟兩側的心肌中有多個小的腫瘤狀病變，顯微鏡下病變中細胞含有多量肝糖，並呈蜘蛛狀細胞(spider cells)。下列何者最符合上述的病理變化？(97-2)
A.Fibroelastoma
B.Angiosarcoma
C.Myxoma
D.Rhabdomyoma
(C)91 有關食道先天性異常之敘述，下列何者錯誤？(97-2)
A.食道閉鎖(esophageal atresia)最常發生於接近氣管分叉處
B.食道蹼(esophageal web)除了先天異常的原因外，也可以發生於長期食道逆流的病人身上
C.食道閉鎖常於長大後才被發現
D.食道廔管中，最常見的形式是食道上方為盲端，食道下方與氣管形成廔管